Саркоидоз легких — что это за болезнь и чем опасна

Что такое саркоидоз легких? Чем он характеризуется? Рассказываем о причинах и механизмах его развития, симптомах, современных методах диагностики и лечения.

Что такое саркоидоз легких

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — хроническое воспалительное заболевание неизвестной природы, которое характеризуется поражением многих органов и систем. Могут поражаться легкие, сердце, нервные волокна, лимфоузлы, глаза, кожа, печень, мышцы, кости, селезенка, другие органы¹.

В основе заболевания лежит образование воспалительных бугорков — гранулем, состоящих преимущественно из эпителиоидных клеток — активированных клеток иммунной системы. Бугорки покрыты узким ободком из лимфоцитов. Внутри гранулемы есть мелкие кровеносные сосуды — капилляры².

В месте образования воспалительных гранулем активируются Т-лимфоциты — клетки иммунной системы. Т-клетки синтезируют и высвобождают различные цитокины и хемокины — сигнальные белки, участвующие в воспалительных реакциях и иммунном ответе³.

Происходит повышение количества фибробластов — клеток соединительной ткани, которые активно продуцируют коллаген, заполняющий гранулемы¹. Саркоидные гранулемы проходят несколько стадий развития и заживают путем рассасывания или заполнения грубой фиброзной соединительной тканью².

Первое описание болезни было сделано британским врачом Джонатаном Хатчинсоном в 1869 году. В 1899 году Цезарь Бек предложил название «саркоидоз», что в переводе с греческого означает «подобный мясу», из-за образования фиолетовых пятен на коже².

Саркоидоз встречается во всем мире, в основном поражает людей молодого и среднего возраста. У женщин развивается в два раза чаще, чем у мужчин. Заболеваемость в России изучена недостаточно, по имеющимся данным, она составляет 22–64 случая на 100 000 населения².

Механизм поражения легких при саркоидозе

Поражение органов дыхания складывается из действия трех факторов^2,3:

• Обструктивный синдром — сужение бронхов из-за утолщения их стенок или сдавления увеличенными лимфоузлами.

• Рестриктивные нарушения — потеря способности легочной ткани нормально растягиваться при вдохе. Это обусловлено развитием фиброза.

• Легочная гипертензия — повышение давления в сосудах легких. Это связано с образованием гранулем внутри сосудистых стенок, а также со сдавлением артерий увеличенными лимфоузлами средостения.

Причины развития саркоидоза легких

В настоящее время саркоидоз расценивается как аутоиммунное заболевание, при котором происходит патологическая активация Т-лимфоцитов. Пусковым фактором может быть инфекция¹.

Считается, что заболевание развивается под действием факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм. Ученые определили гены, способствующие развитиюболезни^2,3.

Врачи полагают, что наиболее вероятные инфекционные факторы — это измененные туберкулезные палочки, которые не способны вызвать развитие туберкулеза. Также допускается влияние спирохет, передающихся через укус иксодовых клещей и вызывающих болезнь Лайма^2,3.

Применение иммуномодуляторов (интерферонов) для лечения гепатита С, опухолевых, вирусных заболеваний также может приводить к развитию саркоидоза. Установлен повышенный риск развития патологии у людей, длительное время контактировавших с различными видами пыли, дымом, плесенью, строительными материалами².

Зачастую развитию саркоидоза предшествуют сильные стрессовые события: развод, потеря близкого человека, проблемные ситуации^2,3.

Симптомы саркоидоза легких

Саркоидоз не имеет специфических признаков, которые прямо бы указывали на эту патологию. Врачи считают его «великим имитатором», который может быть похож на другие болезни. Проявления заболевания складываются из общих симптомов и признаков поражения органов дыхания².

Общие симптомы

У пациентов может развиваться слабость, повышенная утомляемость, общее недомогание, потливость. Возможно появление когнитивных нарушений, тревоги, депрессии, болезненных ощущений^2,3.

Симптомы поражения легких

Саркоидоз легких характеризуется следующими симптомами^2,3:

• Кашель. Появляется из-за раздражения кашлевых рецепторов бронхов саркоидными гранулемами и увеличенными лимфоузлами. Кашель при этой патологии, как правило, сухой, без выделения мокроты. На поздних стадиях заболевания кашель обусловлен массивным поражением ткани легких, в отдельных случаях — повреждением плевры.

• Одышка. Возникает вследствие воспаления и образования соединительной ткани. Появление одышки говорит о снижении вентиляции легких из-за накапливающихся изменений в легочной ткани. Возникновению одышки также способствует фиброз, затрагивающий стенки бронхов. Он приводит к обструкции (сужению) дыхательных путей. Одышка при патологии чаще всего смешанная, то есть затруднен вдох и выдох.

• Боль, тяжесть, дискомфорт в грудной клетке. Иногда болезненные ощущения появляются в области спины. Может беспокоить жжение между лопатками.

Начало заболевания может быть постепенным. Сначала появляются болезненные ощущения за грудиной, общее недомогание, сухой кашель. Одышка возникает только во время физического напряжения².

У 20% пациентов, кроме поражения дыхательной системы, наблюдаются повреждения других органов²:

• кожи — 10–56%;

• глаз — 5–25%;

• лимфоузлов — 10–25%;

• селезенки — 10–40%;

• почек — 5–30%;

• сердца — 2–18%;

• нервной системы — 5–10%.

Острое начало саркоидоза характерно для пациентов с синдромом Лефгрена. При этом наблюдается повышение температуры тела, поражение лимфоузлов легких, голеностопных, коленных, локтевых суставов. Повышение температуры может сохраняться на протяжении двух месяцев³.

Стадии и классификация саркоидоза легких

Врачи выделяют 5 стадий саркоидоза органов грудной клетки, основанных на изменении рентгенограммы^2,3:

• нулевая стадия — саркоидоз без поражения органов дыхания;

• первая стадия — поражение внутригрудных лимфоузлов;

• вторая стадия — поражение легочной ткани и внутригрудных лимфоузлов;

• третья стадия — изменения со стороны легочной ткани;

• четвертая стадия — формирование легочного фиброза.

По клиническим вариантам патологии выделяют³:

• острое начало (синдром Лефгрена и другие);

• изначально хроническое течение;

• образование фиброза;

• рецидив заболевания;

• саркоидоз легких, устойчивый к лечению системными глюкокортикостероидами.

Варианты течения³:

• спонтанная регрессия — самостоятельное рассасывание гранулем и выздоровление;

• регрессия на фоне лечения;

• самостоятельная стабилизация состояния;

• стабилизация в процессе лечения;

• прогрессирование патологии;

• течение болезни в виде волн обострений и затихания;

• замещение нормальной ткани легких соединительной.

Если через год после регрессии заболевания (спонтанной или на фоне лечения) опять появляются симптомы саркоидоза, то говорят о развитии рецидива³.

Диагностика саркоидоза легких

Постановка диагноза начинается со сбора анамнеза и уточнения всех жалоб пациента. Врач выясняет, были ли случаи болезни у родственников, есть ли сопутствующие патологии. Далее переходит к осмотру, обращает внимание на изменения кожи³.

При ощупывании могут быть обнаружены увеличенные безболезненные лимфоузлы. В некоторых случаях определяются подкожные уплотнения — саркоиды Дарье — Русси. Во время выслушивания легких врач может выявить изменения дыхательных шумов³.

Из лабораторной диагностики обычно рекомендован общий анализ крови для выявления маркеров воспаления: повышения СОЭ (скорости оседания эритроцитов), лейкоцитоза (увеличения количества лейкоцитов). Умеренное повышение СОЭ и лейкоцитов может сохраняться длительное время при хроническом течении. Признаком активного течения болезни считается повышение моноцитов и снижение лимфоцитов в крови³.

Из инструментальных методов диагностики могут применяться³:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки — с ее помощью можно увидеть изменения в легочной ткани, лимфоузлах, определить стадию болезни;

• компьютерная томография органов дыхания — помогает поставить диагноз, а также применяется для динамического наблюдения за течением болезни;

• бронхоскопия — осмотр бронхов с помощью маленькой камеры, во время которого можно забрать материал для последующего изучения;

• трансбронхиальная или трансторакальная криобиопсия легкого — забор ткани производится с применением охлаждающего агента, что помогает снизить риск побочных эффектов, сохранить структуру клеток без изменений, получить более качественный материал для исследования⁴.

Для дифференциальной диагностики с туберкулезом проводится туберкулиновая кожная проба. Внутрикожно вводится туберкулезный аллерген, через некоторое время оценивается реакция кожи — папула³.

Поставить точный диагноз можно, если при исследовании материала, полученного при биопсии, были обнаружены саркоидные гранулемы³.

Лечение саркоидоза легких

При лечении применяются средства и методы, помогающие уменьшить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента. Терапии, направленной на устранение причины заболевания, не существует³.

Как правило, большинству пациентов рекомендуется активное наблюдение. При угрозе развития тяжелых осложнений, недостаточности органов или систем рекомендовано применение лекарственных средств. Могут назначаться³:

• системные кортикостероиды;

• иммунодепрессанты;

• антиметаболиты;

• противоревматические средства;

• противовоспалительные препараты;

• витамины.

Кроме этого, возможно применение следующих методов³:

• разгрузочная диета — может назначаться на ранних стадиях заболевания людям с ожирением;

• повышение физической активности;

• плазмаферез — очищение плазмы крови;

• модификация лимфоцитов крови — способствует наступлению ремиссии;

• трансплантация легких — проводится на последних стадиях при массивном фиброзе.

Если течение основного заболевания осложнилось присоединением инфекции, то для борьбы с симптомами простуды врачи могут рекомендовать прием растительного сиропа от кашля Доктор МОМ®.

Лекарство предназначено для уменьшения воспаления, очищения бронхов, выведения мокроты⁵. Сироп содержит экстракты лекарственных растений⁶. Он помогает бороться с симптомами воспаления, облегчает выведение возбудителя инфекции из организма⁷.

Сироп можно применять для лечения как сухого, так и влажного кашля⁸. Средство подходит для взрослых и детей старше 3 лет^9,10. Его принимают внутрь 3 раза в день, стандартный курс лечения длится от 2 до 3 недель⁵.

Осложнения саркоидоза легких

Активное течение болезни может приводить к поражению многих органов и систем. Возможно возникновение легочной, сердечной, почечной, печеночной недостаточности, потеря зрения, выраженные когнитивные нарушения^2,3.

При быстром прогрессировании болезни возможно развитие структурных изменений легочной ткани, снижение функции легких. Бронхообструктивный синдром может развиваться на всех стадиях заболевания, но наиболее характерен для хронического течения патологии¹¹.

Прогноз и профилактика саркоидоза легких

Так как причина заболевания до сих пор неизвестна, специфической профилактики не существует. Ранняя диагностика и активное наблюдение позволяют предупредить развитие осложнений. Всем людям с подтвержденным диагнозом рекомендовано диспансерное наблюдение в течение всей жизни³.

Саркоидоз характеризуется непредсказуемым течением, поэтому дать прогноз зачастую невозможно. Как правило, острое начало болезни, повышение температуры — это благоприятные признаки. В таком случае часто наблюдается полное рассасывание гранулем в затронутых органах².

Опубликовано: 24.09.2026
Время чтения: 12 мин.